脊髓疾病讲义

神经根:
前根   皆称为根神经
后根     之间由椎间孔相隔

神经根炎
 如：格林巴利综合征—运动障碍为     主，可无感觉障碍

分段
1.共31对脊神经
2.脊髓表面无明显分段
人为以31对脊神经发出为界，分31节段：
颈8（C1－8）、 胸12（T1－12）、腰5（L1－5）、 骶5（S1－5）、尾1
两个膨大：
·颈膨大：相当于C5-T2（有些教材C4-T1）节段→主要支配上肢
·腰膨大：相当于L1-S2节段→主要支配下肢
S3－5尾节、圆锥
L1以下神经根称为马尾
·马尾圆锥综合征  

脊髓与脊椎的关系
因脊柱较脊髓节段发育快,脊髓节段相当于
高颈髓—> 平行
下颈－>上胸髓平面—> +1 （高于检查平面1节段）
中胸髓平面—> +2~3    （高于检查平面2-3节段） 
下胸髓平面—> +3      （高于检查平面3节段）

内部结构
（一）灰质：位于中央呈蝴蝶状
1.前角—运动细胞
2.侧角—与植物神经有关（包括整个胸段—骶3-5）
l             S3以前—与交感神经有关（交感神经节前神经元）
瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌

l  含接睫状脊髓中枢（C8-T1、2）→颈交感神经节→颈内动脉壁上交感丛
颈外动脉壁上交感丛（三叉神经分布）  颜面部血管、汗腺 
所以，C8-T2损害，临床上表现Horner,s syndrome:瞳孔变小、眼睑轻垂、眼球下陷、血管扩张（肤热、排汗障碍）

l             S3-5与付交感神经有关（付交感神经节前神经元）
含排尿、排便脊髓中枢，支配膀胱、直肠、性腺
尚有支配内脏及腺体功能的作用
3.后角—与痛、温、触觉有关的一级神经元
4.灰质周围有联系细胞—联系脊髓各节段的作用，形成脊髓的一些复杂放射

白质：为向下行走的神经纤维束，位于周边，分为
1.前索：前正中裂与前外测沟之间
                            皮质脊髓前束
下行纤维      前庭脊髓束
                             顶盖脊髓束
                             网状脊髓束
上行纤维     脊髓丘脑前束

侧索：前根与后根之间
下行纤维   皮质脊髓侧束
                 脊髓丘脑侧束
上行纤维   脊髓小脑前、后束：
          脊髓顶盖束
 膀胱随意控制的传出、传入束

后索：
位于后外侧沟与后正中沟之间。后索与其余白质界限清楚，而前、侧两索无明显分界
传导本体感觉（深感觉，如腱、关节、震动、压觉）
·薄束（内侧）－T4以下   
   ·楔束（外测）－T4以上

  脊髓内上下行纤维有一定排列序，对分析髓内外肿瘤有一定参考意义。

·锥体束在侧索自内向外顺序为：
       颈－>       胸－> 腰－> 骶
薄束、楔束在后索自内向外顺序为：
    骶－>腰－>胸－>颈

脊髓的血液供应
一、动脉
·椎动脉颅内段 ：
脊前动脉→供应前2/3区域（前角、前索、侧索，以及后角、锥体束的一部分）
脊后动脉→供应后1/3区域（后角及锥体束的一部分）

·颈深动脉、肋间动脉、腰动脉、骶动脉的分支均经椎间孔穿入硬膜后发出根动脉―>前后根动脉（根序动脉）

共同形成血管冠，保证各部分的血液供应:成人脊髓由6－8个前根动脉、5－8个后根动脉供应
其薄弱环节：
l         纵观：处于各段血管供应交接处，两个相邻接的动脉供应区交界处最差
最易T4，其次T12-L1
脊髓炎及其他病变常首发于此
l         横观：于侧索处吻合最不充分，有3个供血薄弱区
中心部（中央管周围）－如临床上的铅笔芯综合征
前角－动脉硬化者易出现进行性脊肌萎缩
锥体束－前后动脉交接处

静脉
回流途径：
前后根静脉――>脊髓静脉丛-- >颅腔内        与胸、腹、盆腔静脉间有很多吻合
奇静脉
脊髓静脉压力低，其血流方向与外界压力有关。所以胸腹压力高时(如举重、喷嚏、腹压增高)体静脉血可经脐静脉进入颅静脉窦。因此胸腹腔内的肿瘤、栓子可引起颅内转移。
 
脊髓的反射
受高级中枢调节，但生存反射主要靠脊髓完成。
·牵张反射→维持肌张力，正常情况下要受高级中枢的抑制，失去与高级中枢的联系、调节→脊髓休克
·休克表现：肌张力降低，基本反射消失，节段以下传导束型感觉障碍，植物神经功能障碍（二便障碍，血管张力低→无汗、紫绀、营养障碍－水疱，易患湿疹、褥疮）
·休克恢复表现：先是出现病理征，再膝放射增强，屈肌反射增强。

脊髓的功能
1.传导各种感觉
2.维持肌张力
3.神经营养作用（前角）
4.内脏功能调节（侧角）－内脏运动、血管舒张、排汗、竖毛、大小便

    主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的节段性神经支配、反射障碍的节段水平特征来定位
临床表现主要为：运动障碍、感觉障碍、括约肌等植物神经功能障碍。

脊髓疾病的定位诊断
一、脊髓节段性定位的基本原则
在脊髓病变的定位诊断中，要注意明确下列问题：
（一）是否为脊髓�

　　〖顾枋艚诙涡苑植冀峁梗�有节段性及根性受累的特征，对定位有重要意义。在病损节段可出现根性刺激征，为下运动神经元受损的征象；脊髓病变水平以下则出现长束征（脊丘束、锥体束）；在中央区受累则有感觉分离现象。

（二）髓内还是髓外

　　脊髓病变的部位是在脊髓内外、上下、左右、还是腹背等。八个方位进行分析，以明确病变范围。其中髓内外的鉴别最为重要，髓外病变在肿廇、外伤、先天性畸形、粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见。

（三）上下定位

　　如系多节段损害，则可按其出现的体征相应作定位诊断。因感觉多有2-3个节段的交叉支配，故在感觉缺失节段以上或以下2-3节段为病界的上下界。
（四）腹背定位　腹侧病变在运动障碍为首发且较重，背侧则以感觉症状为首发。

（五）左右定位
　如病变在脊髓的一侧，可出现脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome），即同侧瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，逐渐发展为脊髓完全性横贯性损害，出现截瘫或四肢瘫。

（六）脊髓横断面的定位：
　可涉及单个或多个长束或病变的灰质，可按运动（锥体束、前角），感觉（脊髓丘脑束、后角）、植物神经（侧角）功能及括约肌功能障碍来进行分析，以确定病变的范围。

1、脊髓侧索中部：损害皮质脊髓束（又称锥体束、长束），产生上运动神经元性瘫痪。前角或前根损害产生下运动神经元性瘫痪。两者兼有则出现混合性瘫痪。
2脊髓的侧索（腹侧）：损害脊丘束、后角、后根、中央部产生浅感觉障碍；
3、脊髓后索：损害后索的薄束楔束产生深感觉障碍。

（七）脊髓病变的节段定位原则　
    当脊髓某一节段受损时，这一节段支配的肌肉必然发生节段性弛缓性瘫痪，瘫肌出现萎缩；与这一节段相关的反射消失，它所支配的区域出现根痛，或呈根性分布的感觉减退或消失现象。这些症状称为节段性症状，对病变的定位具有极为重要的诊断价值。在病变节段以下，则有不同程度上的运动神经元性瘫痪，肌张力增高，反射亢进，感觉减退或缺失，并出现病理反射。

脊髓横贯损害
 完全性横贯
1、病灶水平以下，双侧肢体瘫痪、反射异常
2、受损平面以下，传导束型感觉障碍
3、植物神经功能（膀胱、直肠）障碍
l脊髓休克：急性严重损害时出现，双侧完全性瘫痪，肌张力下降、腱反射消失，损害平面以下深浅感觉丧失，膀胱储留，通常持续2－4周
l  最常见于急性脊髓炎、外伤、占位晚期

不完全横贯：更多见
l可见于骨折、椎间盘突出、髓外硬膜内占位（肿瘤、血肿）早期、蛛网膜炎
l  脊髓半切综合症（Brown-sequard）
1、损伤侧痉挛性瘫痪、病灶水平以下深感觉障碍
2、损伤对侧病灶水平以下传导束性痛温觉障碍（触觉障碍多不明显）
l 凡一侧下肢以运动障碍为主，而另一侧下肢以感觉障碍为主时，都应视为不典型的脊髓半切征

       颈髓损害的定位诊断
颈髓损害的主要特点是：（1）颈及上肢疼痛；（2）四肢瘫痪；（3）颈部或上肢水平以下感觉障碍及括约肌功能障碍；（4）可伴有呼吸困难、霍纳氏综合征和高热。根据临床表现可把颈髓分为上（C1-6）、中（C4-6）、下（C7-8）三个水平。
 

（1）高颈髓（C1-4）：常见于外伤骨折、寰枢锥脱位、枕骨大孔区先天畸形、压迫性病变
l 自发痛：颈枕部痛、神经根刺激症状、颈部活动受限（强迫头位）
l 感觉障碍：病灶侧面部麻木疼痛，C2分布区感觉过敏或减退，病变水平以下各种感觉障碍。
l 运动障碍：四肢痉挛性瘫痪，
l 大小 便障碍
l 其他：常合并延髓损害，可影响发音、吞咽、心率、血压、呼吸，也可见眩晕、眼震、共济失调、肌萎缩

(2)中/下颈髓（C5－T1）：常见于肿瘤、颈椎骨关节病变、外伤、急性炎症等
l 自发痛：根痛限于肩胛带、前臂、手
l感觉障碍：相应部分感觉减退或消失
l运动障碍：双上肢弛缓性瘫、双下肢痉挛性瘫
l 大小 便障碍
l 其他： 颈交感神经麻痹－Horner征
   后索受损时－Lhermitte征
胸髓损害的定位诊断

胸髓为脊髓的中段，是脊髓最长的一部分，也是发病最多的部位。胸髓的横贯性损害主要表现为：（1）胸腹部神经根刺激症状：疼痛及束带感；（2）双下肢截瘫；（3）病变水平以下所有感觉障碍；（4）括约肌功能障碍；（5）反射异常（早期减弱或消失，后期亢进）。

胸髓（T2-T12）
l 自发痛：根痛――似肋间神经痛，可伴有束胸感
上胸T2-4－根痛常在肋间、肩胛、上胸背
中胸T5-8—根痛常在下胸、上腹
下胸T9-12—根痛位于下腹、可向外阴放射
 
 

l  运动障碍：双下肢痉挛性瘫痪
l   反射
  腹壁反射减弱或消失
    上 T7-9
    中 T9-11    可有Beevor征，急性胃扩张
    下 T11-L1  
 双下肢腱反射亢进，提睾反射减弱或消失
l大小便障碍
腰膨大、脊髓圆锥、马尾损害的定位诊断

胸髓以下的脊髓虽然包括腰、骶、尾髓三部分，为了描述方便将其分为腰膨大部（L1-L2）、圆锥部（S3-S5和尾节）及马尾来叙述。其受损的共同特点：双下肢和鞍区的疼痛及感觉障碍，下运动神经元性瘫痪和括约肌功能障碍。

腰骶髓（L1-S2）：位于胸10－12椎间
l  自发痛：根痛突出，常位于下腰、腹股沟、大腿前,腰下部神经根病变，可见坐骨神经痛
    l感觉障碍呈节段性分布
 l  运动障碍：下肢弛缓性瘫痪
 l  其他：严重排尿障碍（尿失禁）
    L3以上损害可见Babinski征
    L2-4 膝反射减弱或消失，跟腱反射保持或亢进
    L5-S1足背、跖曲皆不能，跟腱反射消失     膝反射消失，Babinski征阴性
 
脊髓疾病的定性诊断
各种脊髓疾病所引起脊髓的损害常具有特殊的好发部位，因此确定了病变在脊髓横断面上的位置后，便可以大体推测病变的性质，另外也可根据起病情况和病程经过来大体确定的性质，再结合必要的辅助检查，便可做出病因诊断。
一、根据病变部位确位疾病的性质
（一）后根　神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘突出。
（二）后根及后索　脊髓肿瘤、脊髓痨。
（三）后索及脊髓小脑束　家族性共济失调症。
（四）后根、后索及侧索　亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎。
（五）侧索及前角　肌萎缩性侧索硬化症（变性病）。

（六）前角及前根　脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉坏死。
（七）脊髓中央灰质及前角　脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤。
（八）脊髓半切综合征　脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。
（九）脊髓横断性损伤　脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。
二、根据起病情况及病程经过
（一）急性、亚急性起�

　　〖�于脊髓的炎症、血管病、外伤、硬膜外脓肿及血肿、椎间盘突出。
（二）慢性起病　见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养障碍性脊髓病，慢性炎病。
（三）病程长且进行性加重　见于肿瘤变性病、遗传病、脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。
（四）病程呈波动性　见于多发性硬化。
（五）与生具有者　先天性疾病。
（六）理化有毒因素接触史　放射性脊髓病、中毒性脊髓病。

   
          脊髓病变的诊断依据

   临床症状与四个因素有关，对定位定性是必不可少的依据。
  
1、病变部位：越高，运动麻痹、感觉与植物神经功能障碍越广

·神经根痛
·节段性运动障碍：肌萎缩
·节段性反射障碍：如二头肌反射、膝反射
·放射逆转现象：如叩跟腱（－），却出现膝反射（＋）
·植物神经功能紊乱：立毛反射、划痕反射、排汗、皮温

2、 横截面上扩延的速度：
            横贯性/不完全性

3、在纵轴上蔓延的程度：
   数个节段、半侧（空洞、血肿、积水）

4、病变速度与病程

脊髓疾病诊断步骤：
1.是否脊髓病变/一般症状
2.确定病变的水平/节段
3.髓内或髓外
4.若是髓外→硬膜外或硬膜下？
5.可能的病因、性质？

邱少求，男性，14岁，进行性双下肢无力2个月，加重4天入院。患者于6月下旬无明显诱因下出现右侧腹股沟处疼痛，7月初出现左腹股沟处疼痛，均为局部疼痛、无放射痛，在当地医院予“抗炎”治疗后疼痛稍有减轻。7月中旬出现右下肢无力，以抬腿困难为主，呈跛行，同时出现上胸部针刺样疼痛不适。8月初患者病情进一步进展，右下肢无力加重，并出现左下肢无力，但尚能行走，小便费力。入院4天前患者双下肢无力显著加重至完全不能行走，小便困难加重，4-5天未行大便，在当地医院治疗后病情未能改善。患者起病前无明显外伤，病程中无发热，无咳嗽，无腹痛、腹泻，无肢体麻木，无明显束带感。目前精神状态差，纳食睡眠可。
神经系统体格检查： 神清，言语流畅清晰，颅神经检查未见异常。双上肢肌张力、肌力正常，双下肢肌张力低，肌力0级；T4平面以下痛觉消失、触觉减退，双下肢位置觉存在，双下肢震动觉减退，左下肢明显；腹壁反射和提睾反射消失，双下肢腱反射亢进，左侧踝阵挛，右侧髌阵挛，双侧巴氏征（+）。