关于小儿门静脉高压症的原因,关于小儿门静脉高压症的相关知识。
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小儿门静脉高压症
门静脉高压症（portal hypertension），是指门静脉系统血流增加或受阻所致的门静脉压力增高。临床表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水等3大症状。门静脉高压症伴有食管胃底静脉曲张者，可发生曲张静脉破裂引起上消化道大出血，如不及时治疗，能危及病儿生命。
【分类病因】
1．门静脉血液流量增加引起的门静脉高压症 由于动静脉瘘或吻合而致门静脉系统血流量增加，如脾动静脉瘘、肝动脉门静脉瘘，是一种高动力型门静脉高压症，较为少见。
2．门静脉血管阻力增加引起的门静脉高压症 是来自门静脉或从门静脉至心脏的血管阻力增加所致，是一种高阻力型门静脉高压症，临床最为常见。由于血管阻力增加的部位不同，又可分为3种类型：①肝内型：可分为窦前性与窦后性2种类型；②肝外型：可分为肝前性与肝后性2种类型；③混合型。
小儿门静脉高压症多为肝前性和肝内性，肝后性极少见。常见发病原因如下：
1．肝前性门静脉高压症多为门静脉主干及脾静脉闭塞所致，系由于凝血机化形成纤维索条或血管内隔膜形成的血管内闭塞的结果，也可是血管旁淋巴腺或肿瘤压迫所致。阻塞的门静脉常呈纤维索条状或被小血管束所代替，使门静脉成为蜂窝状，称为海绵状血管瘤样变异。发生机制尚不清楚，有3种解释：①门静脉血栓形成后再疏通；②门静脉发育不良引起的向肝性侧支循环；③先天性畸形。
文献报告有半数以上肝前性门静脉高压症的病因不明。门静脉闭塞的原因如下：①新生儿期感染：新生儿期脐静脉与静脉导管发生生理性闭塞，开始是不完全性或呈节段性闭锁闭锁处血流缓慢、淤血，血液的粘稠度增高，再加上细菌感染，发生静脉内膜炎、静脉硬化及血栓形成，导致门静脉完全闭锁；②脐静脉插管：脐静脉插管可引起门静脉闭锁，与插管时间、位置及深度有关，导管进入门静脉左支容易发生闭塞，导管留置时间越长越易发生阔塞，超过48小时者发生率更高；③先天性畸形：对于门静脉海绵状瘤样病变是否为先天性畸形，有不同的报告。支持者认为，常合并胆道、心血管、泌尿系统等先天性畸形；否定者认为，在死产中未发现门静脉闭塞。
2．肝内性门静脉高压症小儿肝内性门静脉高压症占30～40％。其发病原因有：①肝硬化引起，胆道闭锁、新生儿肝炎、乙型肝炎、各种先天性代谢异常等疾病可导致肝硬化；②非肝硬化引起，系先天性肝纤维样变、高雪病、糖原累积病、血管瘤病、非硬化性结节性肝增生、肝内门静脉硬化症、遗传性毛细血管扩张症等疾病所致。
3．肝后性门静脉高压症 由于肝静脉和下腔静脉的血流受阻而引起门静脉高压症，在小儿较为少见。如静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、充血性心力衰竭、右心房粘液瘤等恢墒所致下腔静脉回流受阻。
【病理】
1．门静脉特点 门静脉位于内脏毛细血管网与肝窦静脉血管网之间，所属血管无瓣膜结构。门静脉主要收集肠系膜上静脉、脾静脉、胃左及胃右静脉、胰十二指肠静脉和胆囊静脉的血液。其中肠系膜上静脉收集空回肠静脉、胃网膜右静脉、胰静脉、回结肠静脉、右结肠静脉和中结肠静脉的血液；脾静脉收集胰静脉、胃短静脉、胃网膜左静脉和肠系膜下静脉的血液。进入肝脏的血液60～80％来自门静脉，其余来自肝动脉。但门静脉血氧饱和度较
低，对肝脏的供氧60～80％来自肝动脉。正常门静脉压力为0．5～1．5kPa(5～15cmH2O)，门静脉血管阻力或血流量增加时，门静脉压力明显增高。
2．门静脉压与肝静脉压 因门静脉闭塞的部位不同而异。窦前性高压症门静脉压上升，肝静脉压正常，门静脉与肝静脉压差在0．66kPa(5mmHg)以上。窦后性高压症的门静脉与肝静脉压均上升，两者的压差在0．66kPa(5mmHg)以下。
3．血流量的改变窦前性门静脉高压症的门静脉血流减少，肝动脉的血流量增多，肝脏血流量保持正常。窦后性门静脉高压症肝血流量减少。脾静脉血流量，在肝内性和肝外性门静脉高压症时均无明显改变。
4．循环淤滞 门静脉系统长期血流障碍，可引起所属的血管床扩张、脏器淤血。脾脏除淤血外，还可发生网状内皮系统增生。 ’
5．侧支循环门静脉与体静脉之间主要有4条侧支循环：①胃底、食管下段交通支；②直肠下端、肛管交通支；③腹壁交通支；④腹膜后交通支。门静脉血流受阻压力增高时，则交通支开放且显著扩张，即可发生胃底和食管下端静脉曲张、继发性痔、腹壁静脉曲张和腹膜后小静脉充血扩张。
6．淋巴循环改变肝脏淋巴液约90％来自肝窦，肝硬化时胸导管内淋巴液流量及压力增高，胸导管扩张，肝内淋巴液增多。有人认为，肝内淋巴液增多是门静脉高压的原因，也有人认为是肝内淤滞所致。
7．代谢改变 门静脉与体循环建立侧支循环后可引起肝性脑病。此外，肝硬化性门静脉高压症使肝内灭活激素发生障碍，亦可出现多种代谢异常。
【临床表现】
1．食管静脉曲张及破裂出皿 门静脉高压症可产生多条侧支循环，但门静脉压力却不能下降。食管静脉曲张为最常见的侧支循环，也是引起上消化道出血的最主要原因。食管静脉曲张发生破裂出血的原因有：①食管下端粘膜损伤；②腹腔内压突然升高；③胃液返流侵蚀；④服用阿斯匹林等药物导致胃酸增高；⑤感染，主要是呼吸道感染。
2．脾大、脾功能亢进脾脏为充血性肿大，肿大后出现脾功能亢进。脾功能亢进的程度与病因无关，而与脾脏大小成正比。发生白细胞及血小板减少的机制尚不清楚，可能是由于脾髓吸收及破坏的结果，也有人认为与免疫机制有关。
3．腹水门静脉压力增高，可使肝内淋巴液流通受阻。另外，肝硬化时血清白蛋白水平降低，可使血液的胶体渗透压降低。上述两种因素均可导致腹水。
4．肝性脑病是肠道吸收的物质不经肝脏处理，直接进入体循环所致，如肠道吸收的蛋白质、氨、毒素、药物等物质进入脑内而出现中枢神经系统症状，重者表现为意识障碍。主要发生于肝内性门静脉高压症。
5．其他全身症状 主要表现为食欲不振、消化不良、体重减轻、腹胀、乏力和黄疸等全身症状。
【诊断】
一般根据病史、临床表现及化验检查(包括肝功能测定、血常规检查、血小板计数、肾功能测定)多能确诊。为了进一步明确诊断，尚需进行以下辅助检查：
1.食管钡餐检查 曲张的静脉常位于食管下1／3段，检查时显示钡剂充盈缺损，严重而广泛者，形似数条相互交叉的蚯蚓。
2．脾门静脉造影此项检查可明确门静脉阻塞的部位，了解门体静脉的侧支循环，并可选择术中利用分流的静脉。肝外性门静脉高压者，造影剂进入肝脏缓慢，显示造影剂逆流入肠系膜静脉或侧支循环的影像，表示门静脉阻塞。防止造影出血的关键是掌握穿刺方法和部位，减少停针时间，造影后取左侧卧位，宜在手术当日实施。 、
3．经皮肝穿门静脉造影穿刺针插入肝脏找到门静脉分支后，再送入门静脉主干，可同时测压。造影完毕将导管退到肝实质，于6～12小时内缓慢拔出，以减少出血和胆汁漏此项检查操作比较复杂。
4．肝静脉造影 经右颈静脉将导管插入右心房，再经下腔静脉入肝静脉，此项检查不但可以造影，还可以测定肝静脉压力，正常肝静脉楔压为0．66～0.80kPa(5～6mmHg)。
非手术疗法对食管静脉曲张破裂出血，多数人主张采用非手术方法治疗，可达到控制 出血的目的。
1．输血输入新鲜血液的效果最好，输血的数量和速度，依据病儿的出血量多少而适 当加减，只要能够纠正休克即可。防止输血过多和血压过度上升而引起再出血。同时补充液体纠正水电解质及酸碱平衡失调。
2．三腔二囊管压迫止血法 经鼻或口将三腔管远端插入胃内，向胃内气囊充入气体100～150ml后夹住导管，然后轻轻向外牵拉三腔管，至不能拉动为止。再将食管气囊充入气体50～100ml，用0．25～0．5kg重力床头牵引。如气囊压迫位置合适，常可阻断流入食管下端静脉的血流，使出血停止。出血停止8～16小时，抽出食管气囊及胃内气囊的气体，暂不拔管，必要时再注入气体压迫。一般放置24小时，不宜超过48小时，止血效果可达50～90％，但应注意排气解除压迫后，仍有部分病例再次出血。气囊压迫过久，病儿难以耐受，还可发生吸入性肺炎、食管粘膜坏死、食管破裂等并发症。也可通过另一与胃腔相通的管进行吸引、冲洗、注入药物等，并可观察和推断是否持续出血及出血的速度。
3．加压素血管内滴入止血能使肝前的内脏小动脉收缩，减少门静脉血流量，降低门静脉压力。加压素20单位，加入5％葡萄糖液100ml，于20～40分钟内静脉滴完。加压素代谢快，作用时间短，每4小时可重复使用1次。虽然可达到止血目的，但可有冠状动脉收缩，减少心搏出量的副作用。近年来有人主张经肠系膜上动脉滴入加压素，在滴注药物时用造影剂监测，由于出血部位明确且同管滴注药液，故止血率可达80％，不影响心搏出量。加压素有较强的抗利尿作用，易发生输液过量、低钠血症或水中毒，应监测水和电解质的变化。
4。经食管镜注射硬化剂气囊压迫止血病情稍稳定后，可通过食管镜注射5％。鱼肝油酸钠等硬化剂，每次注射3～5个点，每点1～3ml，注射完毕再压迫数小时，急症止血效果可达85～90％。曲张静脉缩小后，每隔1个月注射1次，直到曲张静脉消失或栓塞形成。采用此方法，可发生胸骨后不适、食管壁坏死、狭窄、瘘等并发症。也可以通过食管镜电凝或激光止血。
【手术疗法】
经非手术疗法仍不能控制食管静脉曲张出血，反复多次呕血，说明侧支循环无法代偿，应考虑手术治疗。手术治疗方法较多，基本上可分为断流与分流两种术式。病情危重者，可施行经腹食管曲张静脉缝扎术，但只是一种抢救措施，可达到近期止血的作用，常在数月后再次出血。如情况允许，可经腹行门奇静脉断流术，或加食管下端离断术。如病儿年龄较大，也可施行分流术。
1．断流术在脾切除的同时，行胃底与食管周围的血管结扎，即可达到止血和预防再出血的目的。①食管曲张静脉结扎术：可以经胸切开食管下端，显露曲张静脉，在直视下用铬制肠线缝合结扎，此方法需开胸，创伤较大，且有并发食管瘘的危险，小儿很少应用，经腹缝扎胃底曲张静脉与贲门周围血管，能收到近期疗效，可待病情稳定后再施行分流术；②门奇静脉断流加胃底横断术：本术式比结扎血管止血效果好，但需切开胃壁，容易导致污染，因此，有人主张不横断切开胃壁，而采用环形胃壁全层间断交锁缝合的方法，可收到良好效果；③食管胃底切除术：此方法止血效果可靠，但操作复杂，且易并发感染，有时还需问置空肠或结肠；④食管结扎法：经腹切开胃前壁，将一特制的圆锥形金属装置插入贲门食管下端，在食管外周用丝线结扎，使金属装置固定在食管内。3周后牵拉带有丝线的金属，由口腔或胃造瘘口取出。术中需加作幽门成形术，因在紧急手术时不可能分离迷直神经，而同食管一起被结扎。此方法的原理是结扎食管的丝线，可缓慢地将食管壁曲张静脉切断，其周围逐渐被瘢痕组织所包绕。优点是手术操作简单，容易成功，近期疗效满意。缺点是有不同程度的瘢痕性狭窄，有些病例需多次扩张食管。
2．分流术 目的是为了降低门静脉压力，预防再出血。为避免术后吻合口栓塞，除有足够静脉口径外，还应保持吻合口两侧有一定的压力差，才能保证一定的血流量通过。最理想的是，重点降低胃底食管静脉压力，而不影响肝脏的门静脉血液灌流。适合于小儿分流术的方法有两种：①肠系膜上静脉与下腔静脉分流术：将下腔静脉在髂总静脉汇合处切断，与肠系膜上静脉端侧吻合，下腔静脉口径较大，适合于年龄较小病儿；②脾肾静脉分流术：如脾脏较大，脾功能亢进明显，则切除脾脏后可行脾肾静脉端侧吻合。如脾脏不大，则不切除脾脏行脾肾静脉侧侧吻合。或者施行选择性远端脾肾静脉分流术，手术要点是在近肠系膜下静脉入口处切断脾静脉，近端封闭，远端与左肾静脉端侧吻合。并结扎切断胃网膜右静脉与胃冠状静脉，使胃底食管静脉血流入胃短静脉，经脾肾静脉入下腔静脉而使局部降压。由于保留脾脏和脾动脉，吻合口血流量增加，故不易栓塞。
术后并发症
1．术后出血术后腹腔内出血是脾切除术后最多见的并发症之一。常为结扎小血管的线结脱落或剥离创面毛细血管渗血所致。脾动静脉主干出血罕见。出血多在术后24小时之内，很快出现血容量不足症状。诊断一旦成立，应迅速补充血容量，出血不止时，需经原切口剖腹探查，清除腹腔内积血，活动性出血点要缝合结扎止血，对渗血创面可用缝合方法缩小渗血面积，逐步控制出血，胰尾部出血缝扎要确实。 急诊分流术后食管静脉曲张再出血，多与肝细胞损害严重凝血机制缺陷有关，预后较差。处理时可用三腔二囊管压迫，冰盐水洗胃，静脉滴注垂体后叶素等方法。治疗时应注意预防肝性昏迷。择期性分流术后出血多为吻合口血栓形成所致。
2．左膈下脓肿 为脾切除术后严重并发症之一。常见原因有：①术后左膈下积血继发感染；②胰尾损伤处理不当，术后发生胰腺炎或胰腺坏死；③胃或结肠损伤后污染膈下。术后持续发热应想到此并发症，须进一步检查。诊断明确后，应尽早切开引流。
3．术后胰漏胰漏是术中损伤胰尾所致，一旦发生后果严重。脾切除术后并发腹腔脓肿经引流长期不愈，引流物为透明或稀薄混浊的液体，且腐蚀皮肤，应考虑胰漏的可能。测定引流液中的淀粉酶值，有助于诊断。治疗原则是充分引流，应用抗生素及支持疗法，保护局部皮肤。引流持续3个月以上不愈，可考虑手术。
4．术后消化道穿孔较为少见。多由于手术创伤所致，如结扎胃短血管时连同胃壁结扎，或处理脾结肠韧带时将血管与肠壁一起结扎，致使局部坏死后穿孔。多发生在术后3～5天，表现为弥漫性腹膜炎体征。一旦诊断明确，应立即置胃管减压，及早剖腹探查。如为胃穿孔，可行修补术，若为结肠穿孔，则行肠外置造口术。
5．术后肝昏迷 由于分流术后部分或全部门静脉血液绕过肝脏，或者肝脏功能严重受损，不能对来自肠道的有毒物质进行解毒，导致正常血液循环内有毒物质增多，引起中枢神
经系统代谢紊乱，出现以意识障碍和昏迷为主的精神神经功能失调综合征。治疗应包括减少血氨的来源，给予对抗氨的毒性作用的药物，维持水和电解质平衡，加强支持疗法。 6．脾切除术后致命性感染 切脾后致死性感染可发生在任何年龄，常见于4岁以下病例，尤以2岁以下婴幼儿为多见。切脾后致死性感染75％发生在切脾后2年内。目前认为，有原发性疾病而必须切脾时，应尽量将手术年龄延迟至4岁以后，尽可能减少严重感染发生。预防或减少切脾后败血症的措施有：①自动免疫，多价肺炎球菌菌苗接种；②青霉素应用2年；③感染后快速和积极的抗感染治疗。 |