问:
患者男性,41岁。进行性病程,臀部、四肢受压后,受压的肢体部位到该肢体的远端阵阵发麻,伴臀部、四肢远端不同程度的麻木;四肢呈手套或短袜子感觉加重;皮肤干燥瘙痒、针刺感蚁走感,全身疲惫乏力,运动不耐受。目前病情发展迅速,全身极度疲惫乏力,心慌、呼吸疲乏困难,说话、走路都累的大喘气;吞咽困难、声嘶、颈部手脚特别疲劳酸痛,还伴头昏、体力急剧下滑,其他感觉功能尚可。
临床表现及病程:病程8年,以缓慢进行性为特点(无晨轻暮重现象)。自远端至近端发展的四肢均衡性的受压后发麻,发麻的感觉与久蹲后的感受(即长期受压后)完全一致。病初,肢体受压后,受压的肢体到该肢体的远端发麻,以肢体远端发麻为重,活动后减轻,四肢的情况都是如此。随着时间的推移,病情缓慢进展,现在非常严重:坐在凳子上,臀部及臀部以下双腿到双脚趾麻木、发麻,以脚趾、脚心、脚被为重;手臂放在桌上,与桌边缘接触的部位到手趾、手心、手被都麻木、发麻,以手指、手心发麻感为重;走路时双脚底发麻、双手有轻微麻木感;躺下后身体与床接触的部位到肢体远端都发麻,以远端发麻为重,头颈胸腹背不发麻、不麻木。
期间检查治疗: 2002年10月行右侧甲状腺肿瘤切除手术,病理切片经北京协和医院检查:灶性甲状腺滤泡型乳头状癌。术后查T3、T4、TSH正常(以后没做甲状腺的其他治疗),同时静脉注射曲克卢丁0.4克/日14天,受压后发麻的症状消失,03年6月又逐步加重至今。
05年1月,全身开始疲惫乏力呼吸困难伴进行性加重。
05年4月,四肢开始麻木有束带感!在武汉同济医院做了全面检查,C12肿瘤标志物检查正常,心、肝、肺、肾、甲状腺彩超、抗O、血沉、血脂、血糖、血钙、血钾、肌电图检查都正常,T3、T4、TSH、甲状旁腺激素正常,头颈胸腰磁共振检查正常。脑血流图显示脑供血不足。
5月行甲状腺右侧全切手术(无癌变),使用麻醉泵镇疼期间,四肢仍麻木有束带感,但肢体受压后发麻的症状消失,停麻药后发麻的症状就反复了!
05年10月,皮肤开始瘙痒、有针刺感、蚁走感,服用抗组胺药无效。
06年2月胸部CT,心脏彩超正常,甲状腺T3、T4、TSH正常,微量元素Cu Fe K Zn Ca Mg Pd Cd正常,免疫学抗RNP Sm SS-A SS-B SCL-70 Jo-1均为阴性,C3 C4 IgG IgA IgM正常。06年3月北京宣武医院脑脊液肌电图检查正常、外科医生手模颈部——无包块及肿大淋巴结,协和医院重复神经电刺激(RNS)、躯体感觉诱发电位(SEP)正常,乙酰胆碱受体抗体正常。
05年按神经症和神经炎治疗近一年,服用黛力新谷维素、多虑平、乐友(帕罗西汀)、百忧解各2月,瑞美隆(米氮平)1月都无效;口服弥可保、VB1、VB2、VB6、多贝斯、怡开数月,口服脑蛋白水解物、乌灵胶囊(益智安神药)、丹参片、银杏叶片无效;静注灯盏花素1月、胞二磷胆碱、葛根素1月、川芎嗪15天无效(600mg/d)。再次静注曲克卢丁1月无效。
神经科临床查体:卧立实验阳性,爆发力尚好,但运动不耐受;共济运动,对音叉、冷、热、疼痛感觉正常,右足腱反射减弱但无肌萎缩现象。无消瘦,血压、饮食、二便正常。
现在说话、走路、睡觉翻个身都累得大喘气,心跳急剧加速,极度疲劳!感觉到全身的能量供应无法维持身体了!
我怀疑是全身的循环代谢出了问题,神经系统出了问题。
病情按此速度恶性发展,我熬不过2006年了!
SOS!妻子下岗、孩子读中学,我十分痛苦,跪请专家教授给予诊治。
请挽救一个濒临危难的家庭吧!
E-mail: lkjhg518@tom.com
第一次问题补充:
看看北京做的腓肠神经活检报告:
神经主要病理所见:有髓神经纤维密度轻度减低,约为正常的90%,大中小纤维比例适当。各神经束间无明显差异。薄髓纤维较多,偶见裸露的轴索,部分有髓纤维髓鞘板层松解。未见轴索萎缩、轴浆密度不均、髓样小体、轴膜下水肿等轴索变性表现。未见再生的小纤维族、“洋葱球”样结构,未见炎细胞浸润。
各级血管周围未见炎细胞浸润。
病理诊断:所检感觉神经为脱髓鞘改变。