关于食管闭锁的原因,关于食管闭锁的相关知识。食管闭锁
先天性食管闭锁及气管食管瘘(congenital esophageal atresia and tracheosophageal fistula)是一种严重的发育畸形,发病率约为3000个新生儿中有一例,多见于早产未成熟儿,常伴有心血管系统、泌尿系统或消化道其他畸形。早期诊断手术成活率达90%,晚期易并发肺炎而死亡率较高。
【病因】
畸形发生于胚胎的第3~6用,气管干和食管均由前肠衍变而来。胚胎早期,前肠壁两侧备出现一条纵沟向管腔内凹陷,管腔内相应部位出现二条纵嵴。当两条纵嵴发育逐渐靠拢后将前肠分隔为嗅侧的气管和背侧的食管。胚胎第5~6周原始食管上皮增生填充管腔,随后上皮细胞间出现空泡化,管腔再通形成正常食管。如果食管空泡化或再通障碍就形成食管闭锁,若前肠分隔不全则形成食管气管瘘。
【病理及分型】
根据食管闭锁与食管气管瘘的关系分为5型。
I型:占4%~8%,食管上、下段均闭锁,无食管气管瘘,两盲端的距离较远。
II型:占0. 5%~1%,食管近端有瘘管与气管相通,食管远端盲闭。
III型:最常见,占85%~90%,食管上段闭锁,下段有瘘管与气管相通。两盲端的距离超过2cm为IIIA,距离在2cm以内为IIIB。IIIB食管一期吻合多能成功。
IV型:占1%,食管上、下两段皆与气管相通形成瘘。
V型:占2%~5%,单纯气管食管瘘而无食管闭锁,瘘管常在食管与颈部气管之间称为H型瘘管。
【诊断】
(一)临床表现
1.胎儿期由于不能吞咽羊水,母亲产前检查有羊水过多。
2.新生儿出生后有唾液过多,不断有唾液从口腔和鼻腔溢出,是由于患儿不能吞咽唾液所致。
3.典型症状是患儿第1次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀等,抽出口腔及呼吸道的液体后症状缓解,再次吸奶时又发生同样症状。
4.新生儿肺炎症状,主要表脱为发热、呼吸困难、鼻翼扇动,双肺可闻及罗音。
5.III型及IV型患儿腹部膨胀,叩诊呈鼓背,这是因为呼吸道的气体经气管食管瘘进入肖肠道所致。而I型和II型远端食管无瘘管与气管相通,为肠道无气体,腹部呈平坦瘪塌状。
6.新生儿上胃管不能进入胃腔。
(二)X线检查
1.腹部平片可见肠腔无气或人蜒胀气,根据食管远端有无瘘管而定。
2.食管碘油造影检查可以显示近端卣端的部位,注意每次仅用1m1碘油,检查完毕后立驯抽山碘油,不可行吞钡检查。
(三)诊断要点
1.第1次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀,抽出口腔及呼吸道的液体后症状缓解,再次进奶又发生同样症状。
2.上胃管不能进入胃腔内。
3.食管碘油造影检查可以确定食管闭锁及近端盲端的部位。
【治疗】
必须手术治疗,术前必须充分准备以提高患儿的耐受力,准备时间应在12~24h内完成。
1.术前准备:①保暖:患儿睡温箱,预防新生儿硬肿症;②补液:40ml/(kg•d);⑧吸引:每15min吸引1次口腔、食管和呼吸道分泌物;④使用维生素K、维生素c及抗生素治疗肺部感染。
2.手术治疗:①闭锁盲端相距在2cm以内,可行一期食管吻合术。②盲端距离在2cm以上,则行瘘管结扎及胃造口术,2~3月后延期行食管吻合术。
【预后】
与诊治的早晚,新生儿出生体重及合并畸形有关。治疗早,体重大于2 500g,无其他畸形,手术成活率90%以上。
【随诊】
应长期随诊,了解有无食管狭窄或胃食管反流的发生。