问：
●患者性别；女●患者年龄：5个月●详细病情及咨询目的：我朋友的女儿医院诊断为先天性心脏病。透视结果心脏呈“靴”型。请问这种现象是心脏病吗？如果是心脏病，目前需注意那些方面。能治愈吗？那家医院比较好？心情非常着急，敬请专家给予解答，万分感谢。答：
先天性心脏病
一、 分类
先天性心脏病在新生儿中的发生率接近1%，其中逐渐进展需要心脏导管或外科手术治疗的患儿约为30%。对于心外科医生来讲，熟悉心脏解剖和常见病理畸形，正确分析病理生理异常及血流动力学特点，是正确诊断和选择适当手术时机和方法的基础。先天性心脏病种类繁多，但最常用的分类方法是根据血液分流类型分为“左向右”分流型和右向左分流型先天性心脏病
二、左向右分流型先天性心脏病
左向右分流型先天性心脏病，亦称"非紫绀型先天性心脏病"是指在心脏左、右心腔间存在异常通道，导致血液出现由左至右的分流，在临床上没有"紫绀"表现的先天性心脏病。其中，房间隔缺损（Atrial septal defect, ASD）、室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）和动脉导管未闭（Patent of ductus atriosus, PDA）是最常见的左向右分流型先天性心脏病。分别占先天性心脏病约10-20%，12-20%和12-15%。当然，所谓"左向右"只是相对而言，此类先天性心脏病如果没有及时正确治疗，最终会出现“右向左”分流。
对于ASD、VSD和 PDA这三种“左向右分流型”先天性心脏病，由于它们都具有相同"左向右分流"的病生理基础，其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。①此类先天性心脏病由于正常或异常通道的持续存在，都出现了血液从心脏"高压"系统（左心系统）向相应的"低压"系统（右心系统）持续的异常分流，其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的，但是ASD是一个例外（跨房间隔压力差极小，其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低）。②这种左→右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大，继而顺序出现左心衰和/或右心衰，最终导致肺动脉压升高、Eisenmenger综合征直至出现紫绀。③从其病理生理过程可以看出，此类先天性心脏病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。主要的临床表现在心脏为：劳力性呼吸困难、心律失常、心衰；在肺表现为：反复肺部感染、肺动脉高压、紫绀。这三种先天性心脏病，都可以不同程度的影响患儿正常生长发育。
这三种常见先天性心脏病，由于其异常通道所处的水平不同（分别在心房水平、心室水平、大动脉水平），因此对靶器官的影响程度、主要临床症状的出现、病程发展、预后等均各不相同。VSD由于分流量大、对左右心室负荷影响明显，临床症状出现较早，在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现，这时肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速。而且VSD病人并发细菌性心内膜炎的几率约为病人年0.3%，常累及瓣膜组织。PDA的肺循环血流量明显增加，并且没有右心室的缓冲调节，早期即可出现肺血增多、反复肺部感染等表现，肺小血管纤维化，肺动脉压力迅速升高。其自然死亡率在2-19岁约0.49%，30岁以上每年约1.8%，死亡原因主要有细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰。ASD虽然其分流量可达体循环的50％以上，但是由于右心房、右心室代偿性肥厚、扩张，其临床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压，甚至部分患者终身没有症状。然而ASD一旦出现症状，即提示全心功能衰竭，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计未经治疗的ASD患者平均寿命较正常人缩短15～20年，死亡原因主要为肺循环高压、心功能衰竭和心律失常。
ASD、VSD 、PDA等非紫绀型先心病早期外科治疗效果良好，完全可以达到根治的目的，手术死亡率均低于1％。目前，一般均建议确诊PDA、ASD、VSD等症的患者如果不存在心衰、反复肺部感染、细菌性心内膜炎等情况下应在3～5岁或在学龄前进行根治手术。原则上说，此类先心病的绝对手术禁忌症只有"不可逆的肺动脉高压"，即 Eisenmenger综合征，年龄并不是主要因素。
三 右向左分流型先天性心脏病
右向左分流型先天性心脏病，亦称"紫绀型先天性心脏病"。是指在心脏、大血管结构异常，导致血液出现由右至左分流，常伴有肺动脉高压，临床上早期即出现"紫绀"的先心病，最常见的是法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）。
TOF在先天性心脏病中占12-14%，其自然生存率在1岁内约为65-75%，3岁为50-60%，10岁为24-30%，20岁以上<10%。1888年Fallot对此症作了较全面的描述，指出其病理解剖特点：1、肺动脉狭窄；2、高位室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。1944年Blalock首先采用锁骨下动脉与肺动脉吻合术对此症进行姑息性治疗。1955年Lillehei首次在体外循环下行TOF根治术获得成功。
本组解剖畸形的描述已基本解释了本症的基本病理生理学改变：通过室间隔缺损的分流量取决于右室流出道狭窄的程度。因此TOF的临床症状差异很大，从几乎不出现紫绀（所谓粉红色法乐氏四联症，pink TOF）到新生儿即出现的严重紫绀均可出现。除此之外，TOF还具有"杵状指"、"蹲踞现象"、"缺氧发作"等特异性的症状。
未经治疗的TOF患儿生存到成年的几率较低，因此绝大部分患儿均需要尽早手术治疗。手术时机的选择受许多因素的影响，其中最主要的是肺动脉发育情况和左心室发育情况。对于肺动脉发育不良的患儿，可能在新生儿期即出现严重的低氧血症、酸中毒。这时可以应用前列腺素E1维持动脉导管开放，稳定体循环血流量，根据情况选择左锁骨下动脉－肺动脉分流（Blalock-taussig术）、升主动脉－主肺动脉分流（Waterston术）等姑息性手术，以缓解缺氧症状，促进肺循环发育，使二期根治手术达到可能。如果患儿已丧失二期根治手术的可能，也可考虑行降主动脉－左肺动脉分流（Potts术）等姑息性手术。对于症状较轻的患儿，目前趋向于尽早手术治疗，一般在1～2岁时行根治手术。根治手术要求肺循环发育良好，左右肺动脉直径之和大于膈肌水平降主动脉直径；左心室发育良好，左室舒末容积>25ml/m2。TOF根治术至少应包括切实修补室间隔缺损并且彻底疏通右室流出道和肺动脉干的狭窄。目前，虽然患儿就诊年龄和畸形严重程度极大的影响TOF的治疗效果，但TOF手术治疗的效果仍令人比较满意，在大多数单位中，手术死亡率低于6％，80％～90％左右的患者经过手术治疗后存活达20年以上，并且生活正常，没有智力、运动耐量和生育能力的损害。
先天性心脏病的护理
【护理评估】
1．病史 了解母亲妊娠史，在孕期最初3个月有无病毒感染、放射线接触和服用过
影响胎儿发育的药物，孕母是否有代谢性疾病。患儿出生时有无缺氧、心脏杂音，出生
后各阶段的生长发育状况以及是否有下列常见表现：喂养困难、哭声嘶哑、易气促、咳
嗽、潜伏性青紫或持续性青紫，青紫的程度及与活动的关系，有无蹲踞现象和突发性昏
厥，是否常急呼吸道感染或出现心功能不全等。
2．身心状况 患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严重程度有关。检查患儿是否有
体格发育落后、皮肤发绀、眼结合膜充血、杵状指、趾，脉搏增快，呼吸急促，鼻翼扇
动和三凹征等。
大多数先天性心脏病患儿均需要接受心导管检查及心脏手术，以确立诊断及治疗。这
对患儿除造成组织的损伤外，对其生命、生长发育及情绪亦带来威胁。患儿住院处于陌
生环境、检查治疗过程中的危险状况、难以预测的预后以及高额医疗费用对家庭经济造
成的压力，都可使患儿及其家长感到恐慌、紧张和手足无措。
3．辅助检查 了解并分析X线、心电图、超声心动图、心导管、血液等检查结果的
临床意义。
【常见护理诊断】
1．活动无耐力 与氧的供需失调有关。
2．有感染的危险 与机体免疫力低下有关。
3．营养失调，低于机体需要量 与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及
营养缺乏有关。
4．潜在并发症
（1）脑血栓： 与红细胞增多，血液粘稠度增高有关。
（2）心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充血有关。
（3）感染性心内膜炎：与心内膜损伤及感染有关。
5. 恐惧 与疾病的威胁及陌生环境有关。
【护理目标】
1．患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。
2．能描述引起感染的危险因素，不发生感染。表现为体温、血白细胞数保持正常。
3· 患儿营养状况改善。
4．住院期间患儿不发生并发症。
5．患儿及家长能获得本病的有关知识及心理支持。
【护理措施】
1．制定适合患儿活动量的生活制度 根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者
应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏
负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。
2. 预防感染 向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病
患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极
治疗。
3．供给营养需要 给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食
盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应
特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充
营养。
4．观察病情变化，防止并发症发生。
（l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。
（2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立
即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。
（3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液
量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必
要时静脉输液。
（4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰
富的食物。
（5）合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。
5．做好心理护理 关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治
疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐
惧心理，说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。
6．健康教育 指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，
增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。行扁桃体摘除术与拔牙时，给
足量的抗生素。防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院
就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。
【护理评价】 通过实施护理措施后患儿活动耐力是否得到改善；能否掌握引起感染
的危险因素及预防感染的知识；患儿营养状况逐渐好转，体重增加；患儿是否发生并发
症；家长和患儿能否掌握本病的相关知识。恐惧情绪是否消除。