关于关于白塞氏病的问题

目前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是：体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史，且有复发性口腔溃疡等表现，均应警惕白塞病的发生。

复发性口腔溃疡是白塞病的必有征象和主要表现，可见于99％以上患者。好发于颊部、舌缘、上下唇内、齿龈、舌根等部位。溃疡呈多形性，可成群出现，疼痛显著，长期反复发作，严重者可累及咽喉部。溃疡越大越深，症状越重，愈合也越慢。除口腔溃疡外，还常伴发外生殖器溃疡，男性患者常在阴囊、阴茎、龟头等处发生溃疡，女性患者常在阴道口周围、大小阴唇、阴道内及肛门处发生溃疡。眼部病变以眼色素膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等为主。皮肤病变以皮肤结节红斑（尤其是下肢多见）、毛囊样皮疹、疖肿、疱疹等为主。其他损害如大关节疼痛最为常见。系统损害如心血管、消化系、神经系、泌尿系等受损。其中以伴发神经系统受损者病情最重，是引起死亡的主要原因。

诊断：诊断本病主要依据是常发损害的临床表现：①口腔、皮肤、生殖器和眼部呈急性或慢性型发病；②这些部位损害中的某些特点；③损害呈反复发作与缓解的慢性病程。
　　急性发作型病例，各部位损害往往能同时或相继出现，表现比较完全，似容易确诊，但若不注意损害特点，易与这些部位发病的其他疾病发生误诊，其中特别是药物反应；慢性型病例，由于各部位损害往往分别发生而有时难以同时发现，容易发生漏诊。因此只有仔细询问病史，了解各部位的各种损害及其特点，结合长期反复发作与缓解的慢性病程，综合分析，才能减少误诊和漏诊。尚有不少两个部位发病病例，即缺少1～2个常发部位损害，而其他表现与3～4个部位发病者相同。这些病例也有发生神经系统、消化道或大血管损害者，对这种病例可作为Behcet病处理。针刺反应阳性是一特征性表现，若同时检查HLA-B5（十），对本病的诊断更有帮助。发现有红晕的结节性红斑样损害和有红晕的毛囊炎样损害，非常提示本病的诊断。
　　诊断标准：1、完全型：病程中有4个主要症状出现。2、不完全型：（1）病程中有3个主要伴2个次要症状；（2）病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。3、可疑者：有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或是反复出现次要症状并有恶化倾向。4、特殊类型：肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。有助于诊断的方法1、皮肤针刺反应2、炎症反应迹象：血沉上升，血清CRP阳性，外周血白细胞增多。3、HLA-B15（B5）阳性。
　　治疗： 由于病因尚不完全明了，而临床表现又多种多样，有时一种药物对不同部位损害的效果可能不一致，因此治疗方法也宜随之多样化。
　　1.生活应有规律，劳逸适度，症状显著时宜适当休息。
　　2.眼、大血管、中枢神经系统，关节肿胀和消化道的炎症病变显著及高热等，应及早应用皮质类固醇制剂，如泼尼松30～40mg/d，分次服用。
　　3.血栓性静脉炎或静脉血栓形成病例，口服肠溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg，每日3次，或吲哚美辛25mg，每日3次。
　　4.闭塞性动脉病变可口服丹参片或复方丹参片，每次3片，每日3次。对动脉瘤病例，应及早手术治疗。
　　5，眼底病变或出血，除应用皮质类固醇制剂外，可用环孢菌素或CB1348、或口服维生素E100mg，每日3次。
　　6.下肢结节性红斑样损害可用活血化瘀、清热解毒为治则的中药治疗。如茯苓皮20g、赤芍10ｇ、丹皮10g、桃仁10g、铁树叶30g、半枝莲30ｇ、白花蛇舌草30g、金雀根30g、红藤30ｇ、香谷芽10g。
　　7.Ｓ weeｔ病样损害口服羚羊角粉或浓缩水牛角粉，或10％碘化钾溶液。
　　8.有结核菌感染证据者口服异菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持续1年。
　　9.口腔溃疡反复发作病例可口服肽胺哌啶酮（thalidomide），200～300mg/d，分次服用。
　　10.长期慢性反复发作的轻型病例，可用雷公藤制剂，秋水仙碱0.5mg，每日2次。以及干扰素和硫唑嘌呤等。
　　11.对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依其不同类型，局部外用不同性质和剂型药物，如皮质类固醇软膏或溶液等。