关于小儿肾上腺疾病的原因,关于小儿肾上腺疾病的相关知识。
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小儿肾上腺疾病
小儿肾上腺疾病少见。皮质醇增多症和原发性醛固酮增多症引起肾上腺皮质功能亢进；嗜铬细胞瘤引起肾上腺髓质功能亢进。
(一) 皮质酵增多症(hyperadrenocorticism) 系肾上腺皮质分泌过多皮质类固醇。儿童期主要由肾上腺皮质癌、腺瘤、双侧增生引起。
【诊断要点】
1. 临床表现 ① 血压增高；② 骨质疏松易发生骨折；③ 血糖高及尿糖、血钠和碳酸氢根轻度升高，钾降低；④ 易发生消化道溃疡；⑤ 面部肥胖呈满月形，脂肪堆积于颈后肩背，称“水牛背”；⑥ 有肿瘤者，男性表现为性早熟，女性别出现阴蒂肥大，生长过快等。
2. 测定24小时17-酮类固醇，17-羟皮质类固醇均增高。
3. 病因诊断 ① ACTH刺激试验，增生者尿17-羟皮质类固醇增加3-5倍；腺癌无变化；② 地塞米松抑制试验，增生者，试验后尿17-羟皮质类固酵减少一半，肿瘤者无变化。
4. 定位诊断 ① 蝶鞍区摄片了解有无垂体肿瘤；②IVP及B超检查了解肾上腺肿瘤或肿瘤压迫肾脏引起肾脏移位。
【治疗原则】 治疗需针对病因。
1. 肾上腺皮质增生患者，—般施行次全切除，或双侧肾上腺切除，后者术后终生补充皮质激素。
2．肾上腺肿瘤双侧占10％，一般需探查两侧肾上腺。术中、术后注意补充肾上腺皮质激素。
(二) 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism) 多由肾上腺皮质球状带腺瘤或双侧结节状增生所致。
【诊断要点】
1．临床表现 ① 肌肉无力、抽搐或瘫痪；② 头痛；③ 多尿、多饮、夜尿；④ 高血压。
2．实验宝检查 ① 血钾下降，血钠偏高，血容量增加；② 血和尿醛固酮测定增高；③ 醛固酮拮抗试验使症状改善；④ 定位诊断包括肾上腺核素扫描和肾上腺静脉测醛固酮含量。
【治疗原则】
1. 增生病儿行双侧肾上腺次全切除术，术后复发用螺旋内脂控制。
2. 肿瘤患儿行肿瘤切除术。
(三）嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)
【诊断要点】
1. 血压升高，88%为持续性，12％为间歇性。
2. 阵发性高血压发作后，比成人更常发生头痛、烦渴、多尿、抽搐、视力减迟和腹痛；易恶心、呕吐，可有发绀和上肢水肿。
3. 定位诊断包括B超和X线检查（胸片和IVP检查)。
4. 实验室检查白细胞通常升高，可出现血糖和尿糖升高。
5. 药物试验 苄胺唑啉抑制试验用于持续性高血压，磷酸组织胺和胰高糖素激发试验适用于阵发性高血压。
6. 测定血浆和尿儿茶酚胺及其代谢产物，如VMA等，准确串高达90％以上。
【治疗原则】
手术切除肿瘤。手术中避免用力挤压肿瘤诱发高血压危象，若发生需用苄胺唑啉或硝普钠控制。切除肿瘤前将血容置提高至超过正常l0％并补充足量平衡盐溶液，预防肿瘤切除后休克发生。 |