关于专家在小儿心脏内外科国际研讨会上报告的原因,关于专家在小儿心脏内外科国际研讨会上报告的相关知识。本报讯(记者张荔子通讯员卢晓娣)先天性心脏病的发生可追溯到胚胎心脏形成前干细胞的分化、迁移和心生区形成阶段，细胞间的信息传递和细胞间粘着构成起决定性的作用。7月2～4日，在北京安贞医院举办的“新世纪小儿心脏内外科国际研讨会”上，有报告介绍了先心病发病机理的研究进展。 先心病是一种严重危害儿童生命及健康的疾病，发病率为5％～10％，是导致1～4岁儿童死亡的第一病因。上海复旦大学医学部儿科医院专家在会上介绍说，20世纪90年代初，先心病发病机理的研究进入分子水平，如今研究热点是细胞外基质、生长因子和细胞粘着分子在心脏发生过程中的表达规律及意义。 目前认为，因单基因和染色体异常导致先天性心脏病约占20％。例如马凡氏综合征是一组以骨骼、心血管和眼部畸形为特征的疾病，属常染色体显性遗传，该症与Fibrillin基因有关，几乎所有伴有心血管畸形的这类病人，这一基因都有突变。此外，肥厚性心肌病相关的候选基因位点至今已发现了8个。心律紊乱、结构异常的先天性心脏病等的相关基因位点及其致病基因的目标也已圈定。 在先心病中，多基因与外周环境因素共同作用致病约占80％。报告说，致病相关性较强的因素主要有：早期宫内感染，如风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染；孕妇有大剂量的放射线接触和服药史；孕妇患代谢紊乱性疾病，如糖尿病、高钙血症以及引起子宫内缺氧的慢性疾病等；妊娠早期酗酒、吸食毒品等。 伴随着现代科技的发展，本世纪心血管系统研究将转向分子心脏病学。人们将有机会从分子和细胞生物学角度来阐明先天性心脏病的发病机制，从而制定早期干预、预防的防治措施。会上来自美国、日本、德国的专家还与中国专家同台手术，交流了婴幼儿复杂先心病的外科治疗、先天性心脏病的导管介入性治疗等。（来源：家庭医生医疗保健网）